第53期:多发性骨髓瘤的故事(下)

跟随肿瘤界,听点肿瘤学。有趣、有料、有用,肿瘤界100秒是一档利用碎片时间了解肿瘤学的科普音频,每期2~3个知识点,轻松了解肿瘤学知识,挖掘知识背后的奇闻逸事,让知识鲜活。

音频文本

跟随肿瘤界,听点肿瘤学。大家好,这里是肿瘤界100s,我是主播李静。

书接上回,我们继续聊聊多发性骨髓瘤的发现之旅。

上期讲到的一些病例报道和命名实际上并没有引发医学界的广泛关注,直到1889年卡勒病历出现后,多发性骨髓瘤才开始广泛讨论。

当时,一位名叫奥托卡勒(Otto Kahler)的奥地利医生报道了著名的Loos博士病例。症状就是突发的胸痛,运动后肋骨、脊柱等多处骨骼有间歇性疼痛,也有之前Jones描述过的蛋白尿。有趣的是,这位患者尽管没有接受正规的治疗,但仍幸存了8年。

卡勒的病例引发了广泛的关注,这也是为什么还有的文献把多发性骨髓瘤称为卡勒式病(Kahler’s disease)的原因。

1890年,人们在研究梅毒时发现了浆细胞,后续的研究证实了浆细胞的基本特征。直到1894年才明确红色骨髓中的这种多发性瘤变是来自于浆细胞。

现在已经清楚,浆细胞其实是骨髓中的B细胞被激活后转变而来,也就是说B细胞就是浆细胞的前身,浆细胞具有分泌抗体的能力,是体液免疫的主力。 只是当时的人们并没有这些免疫知识,有人用多发性骨髓瘤患者的血清球蛋白进行电泳实验,发现在γ区出现了“教堂顶”式的M峰,而正常人则没有这一尖峰,这个M峰其实就是免疫球蛋白的轻链,我在文稿区放了一个图,感兴趣的朋友可以点开直观的感受一下M峰。这个M峰奠定了抗体Y字形轻重链的结构基础,看来抗体结构的发现还要感谢多发性骨髓瘤。

多发性骨髓瘤患者血清球蛋白的电泳结果显示M峰

现在我们已经清楚,浆细胞过量增殖癌变后,必然会分泌大量的抗体,只不过这些抗体是不成熟的,缺胳膊少腿,经过肾脏排泄后就形成了之前的本周氏蛋白现象。1956年,Korngold(科恩戈尔德)和Lipari(李帕瑞)两位学者证实了本周氏蛋白中的轻链蛋白与多发性骨髓瘤的血清IgG蛋白是相同的,至此算是把多发性骨髓瘤的病因搞明白了。 后世用两位学者名字的首字母,将两种主要的本周氏蛋白命名为κ和λ,以表彰他们的贡献。

多发性骨髓瘤的故事到此就告一段落了。我是李静,感谢您的收听,我们下期见。

  1. Multiple Myeloma: How Did It Begin?
  2. A historical perspective on milestones in multiple myeloma research.

你还想了解哪些话题,欢迎在留言区告诉我们

编辑:Joy

审核:雨过天晴

出品:肿瘤界

发表回复

您的电子邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注